【千金難買，早知道】
～類澱粉神經病變篇
壹、前言：
一. 類澱粉是一種體內【組織、和器官】不正常堆積的蛋白質，目前已知有超過30種的蛋白質，可以造成不同類型的類澱粉沉積症。
二. 這些蛋白質的來源為【骨髓漿細胞、血清蛋白、及皮膚角質細胞】。
三. 病灶通常好發於中年男女之【下腿前側、上肢伸側及上臂，常伴癢感】，但無其他身體併發症。
四. 病人除了外觀的困擾外，通常是因【局部的劇癢】而受罪，通常先癢而後發疹，反覆用力騷抓會造成表皮受損，病情惡化。
五. 類澱粉沉積症的發生原因，主要由於皮膚因長期過度的搔抓、或摩擦，除了【角質層會因此增厚】，【表皮細胞及色素】，因【機械性的破壞而掉入真皮層】造成。
六. 搔抓的方式可以【單純用手、或使用不求人抓背器，洗澡時使用菜瓜布、或類似用品】過度摩擦、或去角質也可能是成因之一。
貳、問與答：
一、問： 皮膚類澱粉沉積症，有哪兩種類型？
答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：
1. 苔蘚樣類澱粉沉積症：是由許多【角質化丘疹】聚集而成。
2. 斑塊樣類澱粉沉積症：為帶有漣漪狀紋路的【棕色斑塊】。
3. 皮膚類澱粉沉積症的診斷上：有經驗的中醫師，通常【臨床特徵】即可判定、或西醫藉由【皮膚切片】病理檢查來確認。
4. 此兩種類型皮膚組織病理檢查，經特殊染色皆可發現【蛋白質樣物質】，沉積在緊鄰表皮的【真皮層】，蛋白質來源為【退化的表皮細胞】。
5. 若為苔蘚樣類澱粉沉積症，甚至還可見到【表皮增厚、及過度角質化】的現象，也可見【表皮色素掉落至真皮層】，造成皮膚的棕色變化。
二、問： 如何確認是否患有AL型澱粉樣變性？
答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：
可能需要進行以下的其中一項或多項檢查：
1. 組織活檢：檢查【澱粉樣蛋白沉積物】， 並進一步對其他受累器官進行活體檢驗。
2. 骨髓活檢：採用局部麻醉、 吸入式鎮痛、或輕度鎮靜劑，醫生會將針插入您的【髖骨】，取骨髓組織樣本。
3. 心臟檢查： 包括檢查心臟功能的【超音波】。
4. 腎臟檢查： 包括檢查腎功能的【尿液檢查】。
5. 肝臟檢查： 檢查【肝臟的大小和功能】。
6. 神經檢查： 針對【周圍神經病變】，檢查神經是否受損。
7. 血壓檢查： 包括體位性血壓測試【測試坐姿、和站姿時的血壓】。
8. AL 型澱粉樣變性：最常影響的器官是【心臟、 腎臟、 胃腸道、神經系統、和肝臟】。
三、問： AL型澱粉樣變性的治療，中西醫合併治療嗎？
答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：
（一）AL型澱粉樣變性的治療重點：除了西藥可以阻止、或搭配中醫治療，可以大大減緩澱粉樣蛋白的產生，及其在人體器官和組織中的沉積，以【保護器官功能，提高生活品質，提升患者健康的存活率】。
您可能會進行以下的其中一種或多種治療：
1. 中醫治療：依每位患者證型不同，免疫系統功能去修復故障的細胞，【讓漿細胞、Ｂ細胞、淋巴系統，導向正常的製造功能】，不再產生錯誤、異常的AL型澱粉樣變性物質，當使用以下物質，免疫系統會下降，修復功能會轉趨低下。
2. 蛋白酶體抑制劑（PIs）：【殺死】導致AL型澱粉樣變性的受影響漿細胞的藥物。
3. 化學療法：用於【殺死】導致AL型澱粉樣變性的受影響漿細胞的藥物。
4. 單克隆抗體（mAbs）：癌症的標靶藥物，與【天然抗體相拮抗】；相當於免疫抑制劑， 並靶向導致AL澱粉樣變性的受影響漿細胞。
5. 皮質類固醇：有助於【殺死】導致 AL 型澱粉樣變性的漿細胞的藥物。
6. 自體幹細胞移植：可以選擇自體幹細胞移植，但昂貴，但效果，卻不一定高級。
四、問： 類澱粉神經病變，有哪些症狀？
答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：
1. 屬於一種自體顯性遺傳的罕見疾病，具有【特異性的突變點】，這一基因突變點與其他國家的突變點不同，臨床表現也不同。
2. 台灣屬於【晚發型】，大約在50多歲以後才發病：
3. 症狀包括：
A. 四肢肌肉萎縮、無力，與重肌無力症，是不相同的原因。
B. 慢性神經麻痛，手指麻木，小腿麻木疼痛。
C. 自律神經失調【慢性腹瀉、姿勢性低血壓、心律不整等症狀】。
五、問： 類澱粉神經病變，神經症狀出現前，有前兆嗎？
答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：
1. 早期的症狀：主要是慢性腹瀉，有些民眾，會以為是腸躁症。
2. 心律不整：當類澱粉會沉積在心臟，民眾會出現心臟衰竭症狀，有時還需要裝心律調整器。
3. 此疾病在發病以後，大約在3年到10年的時間，症狀會持續惡化，會因無法自行活動，而需要看護工、或照護員來照顧，未來必須要坐輪椅、或臥床。
4. 當你發現異常時，中醫治療初期患者，有可能會康復，持續中醫保養，嚴重者是能夠延緩惡化。
善慧堂中醫診所---李秋慧中醫師～提醒您～
若有體質問題，請找專業合格的中醫師，
為您的病情，做有效的診斷用藥，根本治療，
請勿自行使用網路中草藥偏方，以免傷身。
