美國神經病學學會(AAN)發佈了其首份功能性癲癇發作管理指南,為臨床醫生提供及時的治療建議,以應對這一常被誤解的疾病。
功能性癲癇發作此前被稱為心因性非癲癇性發作或非癲癇性發作障礙,常被誤診並按癲癇進行管理,這促使了新指南的出臺。
耶魯紐黑文健康臨床倫理中心主任、耶魯醫學院神經病學副教授本傑明·托爾欽醫學博士、理學碩士向醫景醫學新聞表示:“該指南亟需出台,因為越來越多的證據表明心理干預在治療功能性癲癇發作方面有效。 “托爾欽指出,許多功能性癲癇發作患者未接受循證治療或完全未獲治療。” 我們希望該指南能增加循證治療的可及性,提高對疾病及有效治療方案的認知,並減少與功能性癲癇發作相關的汙名化。 ”
他還提到,疾病名稱的更改源於調查顯示患者和家屬認為“心因性”一詞具有汙名化效應,而“功能性癲癇發作”一詞將其歸入功能性神經障礙的更廣泛類別。 該指南於12月10日在線發表在《神經病學》雜誌上。
為何此時發佈?
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功能性癲癇發作——表現為類似癲癇發作但源於分離性或其他認知-情感機制的發作——常被誤診並按癲癇管理。 當前功能性癲癇發作的患病率估計為每10萬人中2-33例。 先前研究表明,患者平均經歷約7年的診斷延誤,主要歸因於被錯誤歸類為癲癇。
汙名化及對該疾病的知識匱乏可能影響診斷。 “另一促成因素或許是部分臨床醫生錯誤認為功能性癲癇發作患者在'假裝'或類比癥狀,”托爾欽表示。 他指出,功能性癲癇發作遠比人為障礙或詐病更為常見,且這些患者並非故意引發癥狀。 心理治療可降低發作頻率並改善生活品質。 然而,作者強調,許多患者因汙名化、臨床醫生認知有限以及心理健康治療可及性差而從未接受治療。
這些缺口,加之接受不必要的抗癲癇藥物的風險,成為制定該指南的推動力。 為此,AAN召集了一個多學科專家組,對12項II-III類研究進行了系統性審查,並將證據與臨床醫生的現實經驗相結合。
每項研究均依據AAN治療分類標準獨立評級,並採用改良GRADE方法形成結論。 專家組隨後通過改良德爾菲流程,將證據和臨床經驗轉化為實踐建議。 基於此,專家制定了關鍵臨床實踐建議:包括避免使用抗癲癇藥物治療功能性癲癇發作,以及向患者說明心理干預的益處與風險。 指南建議,為確定患者是否經歷功能性癲癇發作、癲癇發作或兩者兼有,臨床醫生應首先仔細審查患者病史和發作癥狀學,事件視頻或目擊者描述可進一步輔助診斷。
核心建議
腦電圖(EEG)有助於排除共存的癲癇。 功能性癲癇發作期間,大腦電活動通常正常,而癲癇發作則以EEG上異常活動或癲癇樣放電為特徵。 指南指出,若仍不明確,視頻腦電圖可最大程度地確認診斷。
為區分暈厥與功能性癲癇發作,臨床醫生應在發作期間評估血壓和心律。
指南還建議臨床醫生避免汙名化行為,以清晰且共情的方式診斷,讓患者參與治療決策,並評估疾病對其職業和社會生活的影響。
功能性癲癇發作常與情緒障礙或焦慮障礙等精神疾病共存。 托爾欽先前主導的一項研究表明,心理治療與降低功能性癲癇發作頻率和改善生活質量相關。 指南推薦臨床醫生評估功能性癲癇發作患者是否共存精神疾病,若存在則轉診至心理健康專家治療。
系統性審查還顯示,心理干預可能有效降低發作頻率、改善生活品質並減輕患者焦慮。 與標準護理相比,功能性癲癇發作特異性認知行為療法可能提高患者擺脫發作的機會。 其他對功能性癲癇發作有效的干預包括神經行為療法、再訓練與控制療法以及動機訪談。
需要頭對頭比較試驗
然而,目前尚無心理干預的頭對頭比較研究,因此無法斷言某種干預優於其他,托爾欽表示。 “若功能性癲癇發作的心理干預可用,神經科醫生可與患者及心理健康臨床醫生討論是否將這些專項干預引入當前心理治療方案、並行提供或依次提供,”他說。
指南建議臨床醫生還應提供心理干預的益處與風險資訊,並在患者許可下讓家屬或其他護理人員參與治療決策。
無共存癲癇或抗癲癇藥物明確適應症的功能性癲癇發作患者不應處
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方此類藥物,已在用藥者應逐漸減停。 指南作者還指出,缺乏足夠證據證明苯二氮毼類藥物對功能性癲癇發作有效,此點臨床醫生應向患者明確傳達。 托爾欽援引2024年一項全國性行政索賠資料庫研究,顯示診斷前一個月15%的功能性癲癇發作患者接受了苯二氮毼類藥物,診斷后一個月比例升至18%。
不過,作者指出,高達20%的功能性癲癇發作患者可能共存癲癇,此時應處方抗癲癇藥物。
儘管指南突顯了功能性癲癇發作潛在有益治療的最新證據,作者強調仍需大量研究。 預測性機器學習或人工智慧可能推進功能性癲癇發作的診斷工具,探索疾病病理生理學的研究亦可為未來治療提供依據。
托爾欽表示,患者護理最重要的下一步是開展直接比較心理干預並評估其長期效果的研究。 “我們希望該指南能提升臨床醫生、政策制定者和公眾對功能性癲癇發作的認知,改善診斷和治療可及性,並加強共同決策,”他說。
托爾欽報告稱,其機構獲得了美國退伍軍人事務部和C.G. Swebilius基金會的研究資金。
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