巴金森兩百年
◎沈政男

今天4月11日是巴金森氏症發現者，英國醫師詹姆斯巴金森的生日（James Parkinson, 1755-1824）。詹姆斯巴金森在1817年出版了《論震顫麻痺》一書，乃醫學史上對巴金森氏症的最早系統性整理，因此他被封為發現巴金森氏症的人。「震顫麻痺」是巴金森氏症的舊名。1817到今年剛好滿兩百年，全球各國醫學界從幾個禮拜前開始，紛紛舉行慶祝活動。

先來看詹姆斯巴金森兩百年前對此病的描述。

震顫麻痺（麻痺激躁）：不自主抖動，帶有肌力減弱，發生在非運動部位與甚至有支撐時；帶有軀體前彎的傾向，並且會從走路變成跑步速度；感官與智能沒有受到損傷。

跟當代醫學對於巴金森氏症三大症狀的描述，顫抖、肢體僵硬、動作緩慢，雖然不完全一樣，但已生動呈現這類病患的臨床圖像了。

1817年是什麼年代？英國物理學家法拉第還沒發現電磁感應定律，英國生物學家達爾文還沒出版《物種原始》，但英國醫師詹姆斯巴金森已經發現了巴金森氏症。多偉大的臨床洞察力！事實上在《論震顫麻痺》出版後的四十年間，沒什麼理會他的發現，一直到法國神經科醫師沙卡（Jean-Martin Charcot）等人進行後續研究與推廣，才讓巴金森氏症被醫學界接受。沙可後來建議將此病並命名為巴金森氏症，以紀念詹姆斯巴金森的貢獻。沙卡是誰？就是教授佛洛伊德催眠術的人，但後來佛洛伊德另闢精神分析，取而代之。

關於詹姆斯巴金森的醫學背景，文獻描述不多，大約知道他曾在倫敦皇家醫學院學醫，後來專攻外科。外科醫生發現神經科疾病？大概是那時外科醫學還不發達，消毒與麻醉都還沒發明，因此比較有空吧。

巴金森氏症發現以後，一直到十九世紀末才知道是因為中腦的黑質退化造成。1912年，德國醫生斐特列路易（Frederic Henry Lewey），在巴金森氏症患者的腦部組織發現異常蛋白質沉積，後來被命名為路易體，並將罪魁禍首指向它，然而一直到今天為止都還不能完全確認病因。

中腦的黑質乃神經傳導物質巴多胺的主要產生處，因此黑質遭破壞後，會導致多巴胺缺乏，而產生運動症狀，這項發現乃1950年代由瑞典神經科醫生卡森（Arvid Carlsson）最先做出，後來便用左多巴，也就是多巴胺的前驅物，來治療巴金森氏症。使用左多巴的原因是多巴胺無法通過腦血障礙層，進不了腦部組織，而左多巴可以。卡森在2000年因這項貢獻得到諾貝爾醫學獎。

雖然巴金森氏症已經發現兩百年，而藥物治療也使用幾十年，但一直到今天，仍有不少病患的治療狀況還不理想，因此越來越多藥物陸續被發明，近年來醫學界也開發出腦部深度刺激的治療方式。

目前全台灣約有五萬名巴金森氏症患者，大部分屬中老年，他們需要專業人員與家屬付出相當時間與心力，才能獲得良好的醫療與照顧。巴金森氏症患者原本只有運動症狀，但隨著病程進展，容易衍生情緒與精神方面的症狀，比如憂鬱、精神病症狀與失智等，因此經常需要神經科與精神科的共同診療。調整巴金森患者的用藥需要經驗與技巧，因為多巴胺補充太少，運動症狀無法改善，而多巴胺補充太多，又會引發精神病症狀，臨床上必須拿捏好治療窗口。

巴金森氏症患者有一、兩成後來會產生失智症狀，這與詹姆斯巴金森原先的描述不一樣。巴金森氏症所衍生的失智症，與路易體失智症非常類似，臨床上必須仔細區分。路易體失智症最有名的患者是幾年前過世的影星羅賓威廉斯。

巴金森氏症最有名的患者是拳王阿里，他在1996年美國亞蘭特大奧運開幕典禮，以罹患巴金森氏症的顫抖手臂點燃聖火，那一幕感動了無數世人。台灣作曲家李泰祥也罹患巴金森氏症多年，幾年前過世。

（圖片取自網路）