◎ 何謂巴金森氏症:(又名“震顛麻痺”)
巴金森氏症最早由一位英國醫師Dr. James Parkinson於西元1817年,首次於醫學文獻中報告四位症狀為四肢及軀體顫抖、僵硬,且行動緩慢的病例。故將此種疾病稱之為巴金森氏症。
◎ 主要症狀: |
◎ 巴金森氏症臨床症狀: 第二期則是兩側肢體皆有症狀。臉部表情僵硬,雙手皆會有顫抖、僵直或動作緩慢的現象,行走時軀體及兩下肢皆較僵直、遲緩,此階段仍然有能力從事輕便工作,日常生活也可自我照顧。 第三期則兩側肢體之症狀皆加重,已無法工作,部分日常生活須旁人扶助。此時走路相當緩慢,步態像所謂的老態龍鐘,不但步伐很小,動作很緩慢,要由坐椅站立或坐下時,皆相當困難。臉部表情更為呆滯,說話聲音較小,構音也較不清楚,但病患神智及記憶力仍然正常。 第四期的肢體症狀更嚴重了,病患行走時相當不穩,舉步維鞎,須要旁人扶助才能走動,日常生活如吃飯、洗澡等皆須旁人照顧。 第五期則是巴金森氏症的末期。病患已無法行走,完全臥床。連吞嚥、咳啖、翻身皆相當因難,因此容易產生褥瘡、肺炎、及營養不良,以致死亡。由於巴金森氏症行動僵直、遲緩、步態不穩,很容易產生摔倒意外,再加上晚期的長期臥床,易產生感染,因此其死亡率是同年齡的二倍。 巴金森氏症多發生在中老年人,年紀愈大,得此症的機率愈大。依據近年美國波士頓區的調查報告,發現症狀像巴金森氏症之病患,於65歲以上者約占15%,75歲以上者約35%,85歲以上者則高達55%以上,亦即活得愈老,得巴金森氏症機率愈高。 ◎ 引起疾病原因: 不明原因性的黑質組織退化,便稱之為巴金森氏症。雖然其退化原因不明,但近年來的一些研究結果推測多巴胺神經細胞退化、死亡可能與基因有關,影響了粒腺體電子傳遞鏈的complex I,以致於細胞內產生過多的自由基,使細胞產生過氧化而退化、死亡。一種麻醉藥的衍生物稱MPTP,也可選擇性的使黑質多巴胺神經細胞粒腺體內的complex I破壞,以致細胞過氧化而死亡,造成人類及猿猴的巴金森氏症。除了上述兩種原因外,腦血管意外及其他多發性的腦組織退化也可造成黑質組織之病變。 |
[附註一]:substantia nigra
正常黑質組織內約含四十萬個多巴胺神經細胞,由於這些神經細胞含有黑色色素,裸視下這群神經細胞所在的區域呈現黑色,故稱之為黑質組織。黑質組織並非於胚胎發育時就已產生,而是於胚胎第4至5週時,中腦腹側的神經細胞才開始分化為多巴胺神經細胞,並漸漸伸出神經軸突,向距離約2公釐外的紋狀體(尾狀核及被殼之合稱)生長,形成所謂黑質紋狀徑路,也就是黑質多巴胺神經軸突聯合成束狀,一直延伸至紋狀體,且軸突廣泛的分佈於紋狀體內,並與紋狀體內的乙醯膽鹼及GABA神經細胞接合。這些多巴胺神經可分泌多巴胺,專司控制運動的協調。這些神經少許的退化,並不會引起任何運動的不協調,但當退化超過50%時,便開始出現輕微症狀,包括肢體顫抖、僵直及動作緩慢。右側黑質的退化則會引起左側肢體症狀,反之亦是。神經退化愈多,則上述症狀會愈嚴重。
附註二]:MPTP Model & toxication
1980年代初期,有一些禁藥的使用者罹患了與巴金森氏症相似的症狀,隨後發現此乃由於禁藥中參有一種MPTP的化合物所導致。在之後的動物研究中亦發現將老鼠以MPTP處理後,其substantia nigra之多巴胺細胞會嚴重死亡,以及隨後導致的striatum部位中多巴胺含量的降低,處理後之老鼠亦有類似巴金森氏症的症狀,因此此法提供科學家一種巴金森氏症的動物模式可供研究,也因此有人認為巴金森氏症乃是由於環境中某種類似MPTP之物質所導致,然而截至目前為止沒有另一種不同於MPTP的物質被發現可導致人類的巴金森氏症。
##本文節錄自國立陽明大學生命科學系暨基因體科學研究所生命科學課程神經生物學課程
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