卡曼氏症(Kallmann syndrome)?如何懷孕?
2012/02/26 20:38
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卡曼氏症(Kallmann syndrome)的成因,是X染色體基因缺陷所致,造成先天性腦下垂體荷爾蒙刺激性腺素釋放素(Gonadotropin releasing hormone ,GnRH)分泌不足,導致腦下腺無法分泌性腺激素(包括FSH,LH),形成所謂的性腺激素功能低下症(hypogonadotropic) 與性腺功能低下症(hypogonadism)。此症常伴隨有嗅覺異常,如嗅覺減退(hyposmia)、嗅覺缺失 (anosmia),偶有色盲、兔唇等。
發生率,男性約約為1/10000,女性約為1/50000。由於性腺功能不足,無法分泌足夠的性荷爾蒙,因此生殖器官發育不足,第二性徵也不明顯。就女性而言,由於不會排卵,不會有月經,因此也不會懷孕。
雖然卵巢不會排卵,但不代表卵巢功能是有問題的,相對的,卵巢、子宮及輸卵管往往都是正常的,只無法以超音波或測AMH來判斷就是了。
發生率,男性約約為1/10000,女性約為1/50000。由於性腺功能不足,無法分泌足夠的性荷爾蒙,因此生殖器官發育不足,第二性徵也不明顯。就女性而言,由於不會排卵,不會有月經,因此也不會懷孕。
雖然卵巢不會排卵,但不代表卵巢功能是有問題的,相對的,卵巢、子宮及輸卵管往往都是正常的,只無法以超音波或測AMH來判斷就是了。
由於這種病人的不孕,是因為大腦功能功能所形的,因此是歸類為hypogonadotropic hypogonadism (簡稱hypo hypo),因此治療上請参考之前提過的腦下腺功能不足時,要如何才能懷孕。
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