在當地醫院求醫，入院后查C-反應蛋白：54mg/L，紅細胞沉降率：120mm/h，類風濕因子升高，頸椎X光提示：寰樞關節脫位。診斷為：“RA，寰樞關節脫位”。

為保證關節穩定、防止脫位，醫生建議行寰椎與樞椎融合手術。但李阿姨因為發熱、腹瀉等情況，未行手術治療并自動出院。遺憾的是，出院后不久后，便聽到了李阿姨在家中突發呼吸心跳驟停，搶救無效死亡的消息。

RA并發嚴重寰樞關節半脫位時，可引起腦干或脊髓受壓，嚴重者甚至可能出現截癱或死亡。專家指出RA也可致死，不能簡單地理解為“不死的癌癥”。頸椎是除了外周小關節外最容易受累的關節，寰樞關節受累在RA中并不少見。由于臨床上述極端的情況相對少見，臨床上對此認識遠遠不足。提高對本病癥的認識，對改善患者預后，避免上述憾事發生至關重要。

01、寰樞關節脫位成因

人體與頭顱相連的第一節頸椎稱為寰椎，第二節稱為樞椎，它們之間的關節稱作寰樞關節。寰樞關節十分靈活，頸部50%-60%的旋轉活動由它們完成。然而，靈活的關節通常不穩定。關節的穩定性決定于關節周圍的韌帶，如果關節周圍的韌帶斷裂或松弛，會誘發關節的不穩定，關節脫位。

RA累及寰樞關節關節囊及周圍韌帶時，可引起滑囊侵蝕性滑膜炎，甚至導致臨近的韌帶斷裂或松弛、齒狀突骨折、破壞或侵蝕。臨床上，病情持續活動的RA患者，往往存在全身關節持續且較重的炎癥，因此寰樞關節受累并不少見。這時若加上睡姿不良或頭部轉動過于用力等外因，寰樞關節就很容易出現不同程度的脫位。

02、寰樞關節脫位的臨床表現

患者常表現頸痛和枕骨下區痛，疼痛的部位往往較高，常為頭頸交界處疼痛，并可向枕部、顳部和眶后放射。枕部頭痛也是常見的主訴，可歸因于枕大、枕小神經從C1和C2之間穿過時受壓。同樣，耳大神經受壓可導致耳或乳突疼痛。椎動脈受壓時可出現頭暈或視力障礙。

壓迫脊髓或延髓損害時可出現肢體麻木、四肢無力、頸肌萎縮、手指精細動作障礙、行路不穩及踩棉花感。出現四肢運動麻痹及吞咽困難往往提示延髓缺血，病程長者有緩慢進行性肩胛帶、上肢及手內在肌萎縮。高位脊髓乃呼吸中樞所在，如受損會出現呼吸困難甚至呼吸停止，致使少數患者受到輕微外傷后可出現病情急驟變化，出現癱瘓，甚至猝死。

03、識別神經損傷及手術適應證

如果寰樞關節不能復位，不僅會引起頸痛、活動受限，部分患者甚至還有癱瘓的風險。當出現以下指征時，提示出現神經并發癥的高危狀態：

①前環樞間距（ADI）>3mm；

②后環樞間距（PADI）<14mm；

③齒狀突垂直脫位；

④合并任何程度的寰樞椎前脫位；

⑤下段椎管直徑<14mm。

以上情況寰樞關節不穩或脫位（不論是否累及脊髓）,一旦發現應盡早手術。而下頸椎不穩定者，除少數脊髓或神經根壓迫外，一般不行手術治療。

寰樞椎前半脫位側位片：當側位片ADI最小距離>3mm時，考慮寰樞椎前半脫位

CT顯示前環樞間距（ADI）更直觀

寰樞關節前脫位引起脊髓受壓，脊髓軟化MRI像

手術的目的是為了重構寰樞椎的穩定性，避免進一步的脊髓神經損傷，但這其實是以犧牲頸椎的一定生理功能為代價換來的。融合后雖不會再發生寰樞椎關節脫位，但寰樞椎之間的運動功能喪失，頸椎的旋轉功能會受到一定程度的影響。既往研究認為，出現頸部酸痛癥狀的RA患者，手術能夠獲益。而手術本身風險也不容小覷，對于沒有癥狀的患者，選擇手術治療應當慎重。