苯酮尿症(Phenylketonuria,簡稱PKU)
2012/09/16 21:55
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定義:
一種先天性新陳代謝異常遺傳病。在人體內,苯丙氨酸水解脢會將苯丙氨酸(一種氨基酸)轉化成酪氨酸(另一種氨基酸)。當苯丙氨酸水解脢缺乏,那麼苯丙氨酸便會在體內累積,形成毒性反應,出現智力障礙、器官受損和姿勢異常等症狀。
影響:
傷及腦部及中樞神經系統造成患者智能不足、易激怒、常嘔吐及抽筋及行為古怪。
治療:
飲食控制。苯酮尿症嬰兒在出生時便能檢測出來,嚴格的飲食療法(給予低苯丙氨酸的奶粉或食物),可以正常的存活成長。
下列何種智能不足症狀是因新陳代謝失調,需用特製食物餵食以減輕症狀者?(A)苯酮尿症(B)RH 血液因子不合(C)小腦症(D)道恩氏症。
下列哪一類食物是典型苯丙酮尿症患者最需要限制攝取量的食物? (A) 雞肉、魚、牛肉等肉類食物 (B) 奶油、花生油等油脂類 (C) 巧克力、糖果等甜點 (D) 水果類食物
答案:AA
一種先天性新陳代謝異常遺傳病。在人體內,苯丙氨酸水解脢會將苯丙氨酸(一種氨基酸)轉化成酪氨酸(另一種氨基酸)。當苯丙氨酸水解脢缺乏,那麼苯丙氨酸便會在體內累積,形成毒性反應,出現智力障礙、器官受損和姿勢異常等症狀。
影響:
傷及腦部及中樞神經系統造成患者智能不足、易激怒、常嘔吐及抽筋及行為古怪。
治療:
飲食控制。苯酮尿症嬰兒在出生時便能檢測出來,嚴格的飲食療法(給予低苯丙氨酸的奶粉或食物),可以正常的存活成長。
下列何種智能不足症狀是因新陳代謝失調,需用特製食物餵食以減輕症狀者?(A)苯酮尿症(B)RH 血液因子不合(C)小腦症(D)道恩氏症。
下列哪一類食物是典型苯丙酮尿症患者最需要限制攝取量的食物? (A) 雞肉、魚、牛肉等肉類食物 (B) 奶油、花生油等油脂類 (C) 巧克力、糖果等甜點 (D) 水果類食物
答案:AA
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