狂牛症發作後，病牛後肢會變得無力，走路也會不穩。（圖／台大教授賴秀穗提供）

1985年，英國有133頭乳牛死於運動不協調、後肢無力。發病後的牛隻，觸覺和聽覺變得異常敏感，情緒躁動不安，具攻擊性，還會不斷流口水，發出可怕的磨牙聲。第2年，英國才確定這些牛隻感染了狂牛症，開始大量撲殺，20年過去，英國累計已有近20萬頭牛感染狂牛症，是全世界狂牛症疫情最嚴重的國家。

前10年大家只知道牛會發狂，直到1994年，英國陸續發現10個類似人類傳統庫賈氏症病例，醫學界開始警覺到，可能和狂牛症有關連。

這些病人出現腦組織空泡化的病變，發病年齡卻比傳統庫賈氏症年輕許多。患者最初會出現焦慮、憂鬱等精神症狀，接著走路不穩、變得愈來愈痴呆；到了疾病末期，患者有如植物人無法自主行為，直到死亡，至今仍無藥物可以治療。

最初，英國政府一直不承認新型庫賈氏症與狂牛症有關，直到事態愈來愈嚴重，外界的質疑如排山倒海，才終於承認這些病患和狂牛症病牛都有密切接觸。

至於狂牛症的罪魁禍首變性普恩蛋白，則是1983年由美國加州大學教授普西納（Sanley Prusiner）所命名，他也因為相關研究，獲頒1997年的諾貝爾醫學獎。他認為，變性普恩蛋白可以影響、帶壞健康的普恩蛋白，導致結構改變。

究竟變性普恩蛋白如何在牛隻體內建立感染途徑，依舊是團迷霧。台灣大學獸醫學系教授賴秀穗說，餵小牛吃含有變性普恩蛋白組織的牛腦，6個月後，牛隻小腸末端的淋巴組織可以看到變性普恩蛋白的蹤跡，但18個月時，隨著淋巴組織退化，變性普恩蛋白又失去蹤影。直到牛隻32月齡大，才又在腦部組織看到它們的身影。

相較之下，變性普恩蛋白在人體內的感染路徑則清楚多了。由口而入的變性普恩蛋白，先在扁桃腺增生，免疫系統的Ｂ細胞把它們帶到淋巴結和脾臟，再進入周邊神經，最後感染腦細胞。

「腦部是變性普恩蛋白聚集的大本營。」慈濟醫院神經內科主治醫師徐偉成說，變性普恩蛋白會在腦部不斷堆積，並破壞腦部的功能。

科學界雖已承認新型庫賈氏症和狂牛症的關聯性，但因無法在人體實驗，仍苦無直接證據。科學家充其量只能說，新型庫賈氏症患者腦部組織的變性普恩蛋白，跟狂牛症病牛找到的變性普恩蛋白「很像」，將人類和牛隻染病的腦組織打進小老鼠體內，出現的病變也極為類似。

儘管仍有不少謎團待解，可確定的是，狂牛症改變了牛隻屠宰上市的年齡，也讓牛肉的滋味都變了。

台灣大學獸醫學系教授周晉澄說，現在八成以上美國牛肉都是來自20月齡以下的牛隻，這些牛隻就算帶有狂牛症病原，數量也比30月齡以上的牛隻少得多，自然大幅降低人們感染風險，但幼牛的肉質較不豐腴，不如年齡較長的牛隻多汁。

由變性普恩蛋白引起的海綿樣腦病，不只會讓牛發狂、讓人痴呆、讓羊奇癢難耐，甚至連鹿的慢性消耗性鹿病、雪貂的貂腦症，也都是變性普恩蛋白搞的鬼。

然而不管是什麼動物感染變性普恩蛋白，要等到發病都要經過一段很長的潛伏期，而且不管是啥種動物感染，腦部神經細胞都會大量死亡、造成中樞神經功能受損。

海綿樣腦病這名詞聽起來很嚇人，但這不是指腦部組織真的變成像海綿般「腦袋空空」，而是指在顯微鏡下，由於神經細胞萎縮、死亡後，會留下一個個無法染色的空洞，所以看起來會像海綿組織。

和20年前才確診的狂牛症相比，其實是同一種病的「羊搔癢症」，很早就被農戶熟知了。

台大獸醫學系教授賴秀穗說，早在1732年，科學家就發現羊搔癢症這種發生在羊身上的神經組織退化性病變。發病的羊隻，除了會行動不穩、無法站立外，最特別的是，病羊會覺搔癢難耐，為了解癢，羊隻會不由自主地磨蹭樹幹，有些羊甚至把身上的毛都磨得精光。

只是，原本只出現在羊身上的羊搔癢症，為何會跨越物種藩籬，感染到牛隻身上？賴秀穗說，問題出在飼料，經過多年研究，科學家推測，應該是人們把死於羊搔癢症的羊隻屍體做成肉骨粉，並拿這種肉骨粉來餵食牛隻，長期這麼做的結果，竟讓原本只讓羊發癢的病，演化成讓牛發狂、死亡的惡疾。

至於鹿和雪貂，甚至是貓感染海綿樣腦病，科學家相信也是人類惹的禍，即在這些動物飼料，都可能被羼加了病死羊製成的肉骨粉。

因為飼料裡的肉骨粉出了問題，變性蛋白從羊身上感染給牛，人吃了狂牛症病牛，變性普恩蛋白又進一步跨越物種間的屏障，出現在人類身上。

但怪的是，人不會因為吃感染羊的組織而生病，也說是說，在海綿樣腦病此一疾病的傳染上，橫越在羊與人類之間的物種屏障，顯然不像牛跟人類那樣容易跨越。科學界至今仍相信，羊搔癢症對人類是不具威脅性的。