斯特格氏病 Stargardt disease
2009/12/10 15:41
瀏覽4,573
迴響0
推薦1
引用0
斯特格氏病 Stargardt disease
斯特格氏病與眼底黃色斑點症(fundus flavimaculatus)是同一種疾病的不同表現,為最常見的一種遺傳性黃斑部退化疾病;可以是隱性遺傳(與第一對染色體有關)或是顯性遺傳(與第六對染色體有關)。一般發病年齡較年輕者(10歲左右),病灶較局限於黃斑部時,稱之為斯特格氏病;若發病年齡較晚者,病灶大多會廣泛分布在整個眼底,稱之為眼底黃色斑點症。
斯特格氏病患者的主要病症是會有進行性的中心視力緩慢減退,通常最終視力約在0.1左右(極少會完全看不見),同時患者還會併有色覺障礙,但周邊視野則較正常;眼底黃色斑點症因為病灶分布較廣泛,預後一般較斯特格氏病要差。斯特格氏病的病因主要是因為基因異常所導致的感光細胞退化,目前認為若眼睛常照射強光有可能會加速其惡化;病灶特徵是在視網膜色素上皮有彌漫性的黃色圓形斑點(pisciform flecks),主要成因是類脂褐素(lipofuscin-like pigment)的沉著,長時間會導致黃斑部出現視網膜色素上皮萎縮,並呈現出金屬樣反光(beaton bronze)現象。
斯特格氏病目前沒有治療方式,但建議患者不要補充食用維生素A(有可能會惡化病灶),一般建議患者配戴有色眼鏡,濾除強光以改善視力,減緩病情惡化。
斯特格氏病的圖片可參考下列網址:
http://www.ssc.education.ed.ac.uk/courses/pictures/vnov072ii20.jpg
限會員,要發表迴響,請先登入


