白點症候群 White dot syndromes
白點症候群是一群不明原因,多病灶的視網膜及脈絡膜的發炎疾病,其特點是在眼底可見多處白點病灶。一般所稱白點症候群包括: 急性後極多發性盾狀色素上皮病變(acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy ;APMPPE)、匐行狀脈絡膜炎(serpiginous choroiditis)、多發短暫性白點症候群(multiple evanescent white dot syndrome;MEWDS)、多發性脈絡膜炎併全葡萄膜炎(multifocal choroiditis and panuveitis;MCP)、凹點狀內脈絡膜病變(punctate inner choroidopathy;PIC)、廣泛性網膜下纖維化(diffuse subretinal fibrosis;DSF)、疑似眼組織漿蟲感染(presumed ocular histoplasmosis syndrome;POHS)、散射狀視網膜脈絡膜病變(birdshot retinochoroidopathy)等。
一、急性後極多發性盾狀色素上皮病變(APMPPE):較常發生在年輕人,症狀為兩眼、急性、無痛覺的視力減退,可能與人類白血球組織抗原(human leukocyte antigen;HLA)DR2及B7有關。一般而言有將近三分之ㄧ的患者,會有事前的發燒、肌肉、疼痛、頭痛、及全身倦怠的病毒性前驅症狀(viral prodrome)。發病時眼底主要顯現玻璃體細胞及平坦的黃白色盾狀病灶位於後極區(poterior pole),約半個到數個視神經盤大小;這些病灶約2-3個月後就會變淡,留下視網膜色素上皮的色素改變,同時視力會明顯改善,只有少數患者會發生色素上皮萎縮、結疤,造成視力的永久受損。可能的合併症還包括視神經盤水腫、表層鞏膜炎、下肢或腋下的結節性紅斑,甚至大腦血管炎。診斷需靠血管攝影(angiography),一般不需特殊治療,九成以上的患者視力可恢復到0.8以上。
二、匐行狀脈絡膜炎:又稱為地圖形脈絡膜病變(geographic choroidopathy),是一種罕見的疾病,典型侵犯中年男性,症狀為一眼或兩眼的視力減退,可併有閃光症(photopsia)及視野盲點(scotoma)。發病時眼底主要顯現灰白色的視網膜色素上皮病灶,其活性病變區域位在無活性區的邊緣處,由視神經向外圍侵犯(常侵犯到黃斑部),呈現出交錯的多邊形圖案;一般在數星期之內活性病變區會成為無活性,並留下視網膜色素上皮的萎縮。可能的合併症還包括些微的玻璃體細胞及前房發炎(約佔三分之ㄧ的患者),甚至可發生視網膜分支靜脈阻塞。診斷需要靠血管攝影,一般不需特殊治療,預後也良好,但常會復發;除非侵犯到黃斑部,此時就需要使與抗發炎藥物,若發生脈絡膜新生血管時更需考慮雷射光凝固治療(laser photocoagulation)。
三、多發短暫性白點症候群(MEWDS):較常發生在年輕至中年女性,症狀為單眼、急性、無痛覺的視力減退,可併有閃光症及視野盲點(尤其在視野的顳側)。有一半的患者會有病毒性前驅症狀。發病時眼底主要為黃斑外圍的平坦、灰白色、深至視網膜色素上皮的病灶(大小約100-300 um),及典型的視小凹顆粒(foveal granularity)。可能的合併症還包括視神經盤水腫、玻璃體炎、及相對性瞳孔傳入障礙。診斷需要靠血管攝影及視網膜電波圖(electroretinography),患者一般不需治療,約3-9週後,視力恢復相當良好,病灶多會完全消失,偶有復發。少數患者會發生脈絡膜新生血管,此時需接受雷射光凝固治療。
四、多發性脈絡膜炎併全葡萄膜炎(MCP):是相對較常見的白點症候群疾病,較常發作於20-60歲且近視的女性,症狀為雙眼(75%)、急性的視力模糊、閃光症、及視野盲點。發病時眼底主要為中央周圍(midperiphery)的多發性脈絡膜視網膜,併有明顯的前房及玻璃體發炎;眼底的活性病灶呈黃或灰色,大小不一(約為50-1000 um),可高達數百點之多,深度及於脈絡膜與視網膜色素上皮;活性病灶可以成為鑿孔狀萎縮疤(punch-out atrophic scars)的慢性病灶,最後形成色素沉積。可能的合併症還包括視神經盤水腫、囊狀黃斑部水腫(cystoid macular edema)、乳突周圍結疤及明顯的線性脈絡膜視網膜斑紋,甚至發生脈絡膜新生血管。診斷主要需靠臨床症狀及血管攝影,最重要的鑑別診斷疾病為疑似眼組織漿蟲感染;最大的特徵差異在於疑似眼組織漿蟲感染不會有前房或玻璃體發炎的病灶。因為多發性脈絡膜炎併全葡萄膜炎可以反覆發作,因此治療主要為長期追蹤並施予類固醇類藥物,一般半數以上的患者可以維持0.5以上的視力,視力的喪失主要是因為重複的視網膜發炎、萎縮、與結疤,如果發生脈絡膜新生血管時,還需接受雷射光凝固治療。
五、凹點狀內脈絡膜病變(PIC):此疾病與多發性脈絡膜炎併全葡萄膜炎類似(可視為輕微型的多發性脈絡膜炎併全葡萄膜炎);主要亦發生在年輕且近視的女性,症狀為急性雙眼的視力喪失,併有閃光症及視野盲點。相對於多發性脈絡膜炎併全葡萄膜炎,凹點狀內脈絡膜病變的眼底活性病灶較小,形成的鑿孔狀萎縮疤較呈柱狀,不會有前房及玻璃體發炎的病症,且幾乎不會復發;約有三分之ㄧ的患者會發生脈絡膜新生血管。
六、廣泛性網膜下纖維化(DSF):此為相當罕見的疾病,亦與多發性脈絡膜炎併全葡萄膜炎類似(可視為嚴重型的多發性脈絡膜炎併全葡萄膜炎);主要是除了多發性脈絡膜炎病灶外,還會有明顯的網膜下纖維化現象。此一纖維化主要發生在先前的發炎病灶處,並可出現渾濁的視網膜下積水,視力的預後相當差。
七、疑似眼組織漿蟲感染(POHS):發作於組織漿蟲感染盛行區域,病症與眼組織漿蟲感染相似,顯示陽性組織漿蟲胞漿菌素皮膚測試(positive histoplasmin skin test),但未發現眼球內有任何組織漿蟲時。患者主要為30-40歲的成年人,可能無眼睛症狀或是有視力減退合併中心盲點。發病時眼底主要為乳突周圍萎縮疤(peripapillary atrophic scar)、鑿孔狀萎縮性脈絡膜視網膜病灶、及盤狀黃斑部結疤(disciform macular scar)等;病灶一般為黃色,可出現在黃斑部,少數患者亦可發生中央周圍的線性斑紋。當視小凹外發生脈絡膜新生血管時,可用雷射光凝固治療。
八、散射狀視網膜脈絡膜病變:又稱為白斑性脈絡膜炎(vitiliginous choroiditis),一般發作於30-50歲的女性(90%以上的人帶有人類白血球組織抗原A29基因;HLA-A29),症狀為無痛性的視力逐漸減退、飛蚊症、及彩色覺受損。發病時眼底主要為許多黃白色斑塊布滿整個眼底,由視神經依循脈絡膜血管向外放射狀延伸;可合併有玻璃體炎、視神經盤水腫、及囊狀黃斑部水腫。診斷需要靠臨床症狀、血管攝影、及基因檢查,一般需用類固醇治療,因為會重複發作,所以預後因人而異。
白點症候群的各個疾病原因皆不明,病症表現類似,且常有重疊,因此至今仍有人懷疑,是否是同一疾病的不同顯現,但無論如何,將疾患歸類為某一特定白點症候群,對於疾病的治療與預後評估有絕對的助益。
急性後極多發性盾狀色素上皮病變的圖片可參考下列網址:
http://t1.gstatic.com/images?q=tbn:GKkh07K8Sv_AOM:http://www.retinaii.com/818818apmppe-od.jpg
匐行狀脈絡膜炎的圖片可參考下列網址:
http://t0.gstatic.com/images?q=tbn:yf5YohcPmuAdsM:http://dro.hs.columbia.edu/vr4/serpgchrb.jpg
多發短暫性白點症候群的圖片可參考下列網址:
http://t3.gstatic.com/images?q=tbn:pv3_ar1LKhLPzM:http://www.scielo.br/img/revistas/abo/v70n3/31f4.jpg
多發性脈絡膜炎併全葡萄膜炎的圖片可參考下列網址:http://img.medscape.com/pi/emed/ckb/ophthalmology/1189694-1227778-888tn.jpg
凹點狀內脈絡膜病變的圖片可參考下列網址:
http://t1.gstatic.com/images?q=tbn:i9P198S55MtfVM:http://img.medscape.com/pi/emed/ckb/ophthalmology/1189694-1190935-700.jpg
廣泛性網膜下纖維化的圖片可參考下列網址:
http://t2.gstatic.com/images?q=tbn:i68SPDeRPk2RTM:http://img.medscape.com/pi/emed/ckb/ophthalmology/1189694-1190935-696.jpg
散射狀視網膜脈絡膜病變的圖片可參考下列網址:
http://t2.gstatic.com/images?q=tbn:VJ1mWIvifyvHDM:http://www.atlasophthalmology.com/atlasimg/6_105721185044_low.jpg
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