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血管樣紋 Angioid streaks
2009/07/31 11:15
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血管樣紋 Angioid streaks

血管樣紋指的是脈絡膜出現血管狀的隙小裂痕,病灶主要位於布魯克氏膜(Bruch's membrane;位於視網膜與脈絡膜之間)。血管樣紋的發生大多是不明原因(佔50%的患者),會隨者年齡增加機率越高,其他則可出現在彈力纖維性偽黃色瘤(pseudoxanthoma elasticum)、佩吉德氏症(Paget disease;又稱為原發性變形性骨炎)、埃勒斯-丹洛斯症候群(Ehlers-Danlos syndrome)、鐮刀型貧血(sickle cell anemia)、自發性血小板缺乏紫斑症(idiopathic thrombocytopenic purpura)、馬凡氏症候群(Marfan syndrome)、結節性硬化症(tuberous sclerosis)、神經纖維瘤症(neurofibromatosis)、糖尿病、近視、外傷等等疾病的患者。上述疾病中以彈力纖維性偽黃色瘤的患者最容易發生血管樣紋(高達85%),一般出現在50歲附近時。

血管樣紋的形成,主要可能是因為布魯克氏膜的彈性纖維退化及金屬鹽沉積造成礦化作用,所導致的布魯克氏膜碎裂。由於造成布魯克氏膜破裂的拉力來自眼肌對眼球的作用,因此血管樣紋一般是由視神經盤周圍的環狀交錯向外圍呈放射狀延伸,一般不會超過眼球的赤道環(equator)。

所有血管樣紋的患者中,約有70-80%的人都會發生程度不等的脈絡膜新生血管。血管樣紋的患者一般可維持正常視力,除非視網膜黃斑部有脈絡膜新生血管的形成(可發生布魯克氏膜與感光細胞的漿液性或是出血性剝離)、脈絡膜出血破裂、或是視網膜色素上皮與脈絡膜血管受損,此時就會發生嚴重的視力受損,且預後不佳。

血管樣紋常會合併有其他的病灶:
一、橘皮表面(peau d'orange)或豹紋斑點(leopard skin spotting):由於布魯克氏膜變性所造成的眼球後極黃色斑點,一般會先於血管樣紋的出現。
二、脈絡膜視網膜病變:包括視神經盤周圍脈絡膜視網膜退化、局部周邊脈絡膜視網膜結疤(又稱鮭魚紅點)、及視網膜色素失養症。
三、視神經盤玻璃樣體(hyaline bodies):約發生在25%的血管樣紋患者,可為彈力纖維性偽黃色瘤的早期病兆。
四、結晶狀體(crystalline bodies):主要發生在眼底的周邊及視神經下方,可造成視網膜色素上皮萎縮。
五、視神經萎縮:主要發生在原發性變形性骨炎的患者。

血管樣紋的患者,由於眼球已經比較脆弱,在從事激烈運動時需要保護眼球(戴安全眼鏡),並避免撞擊。若是新生血管出現在黃斑部附近時,可以考慮雷射治療,但若是新生血管已經在黃斑部時,就只能以手術治療,不過因為新生血管容易再生,一般預後不好。

布魯克氏膜的解剖位置可參考下列網址:
http://www.ahaf.org/assets/images/wet_macular_border.jpg

視網膜橘皮表面的圖片可參考下列網址:
http://www.pxe.org/images/cmimages/peauyan37MVA-3152007-1432.gif

血管樣紋的圖片可參考下列網址:
http://dro.hs.columbia.edu/vr1/angstreaksb.jpg
http://www.pxe-netzwerk.de/images/angstreakspxe.gif

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