柯氏症 Coats' disease

柯氏症又稱為滲出性視網膜炎(exudative retinitis)或是視網膜末梢血管擴張症(retinal telangiectasis)，是一種非常少見的兒童視網膜疾病，可以造成視力減退甚至失明，目前認為與雷伯氏粟粒狀動脈瘤(Leber's miliary aneurysm)可能是同一種疾病。柯氏症的發生原因仍不明，雖然懷疑與某些基因有關，但已知是不會遺傳到下一代，且有極少部分的人在發病過程中，病症會自行停止惡化。

柯氏症一般僅侵犯單眼，大多在十歲以內發作(男性約佔70%)，主要的病灶是視網膜毛細血管異常擴張及增生(主要是因為血管內皮細胞異常)，導致血漿滲漏到視網膜下，結果造成視網膜下膽固醇沉積與視網膜剝離，嚴重時還會併發新生血管型青光眼、葡萄膜炎、白內障、甚至眼球萎縮。柯氏症一般可分為五期：一、只有視網膜毛細血管異常擴張；二、視網膜毛細血管異常擴張合併滲出液；三、滲出型視網膜剝離；四、全部視網膜剝離合併青光眼；五、已失明。

柯氏症的主要症狀是視力模糊、閃光及飛蚊現象，患者可能會被觀察到有斜視及白瞳孔的現象(主要是因為膽固醇沉積或是視網膜剝離所造成)，因此必須與視網膜母細胞瘤作鑑別診斷。柯氏症在三期以前，可考慮利用雷射或是冷凍治療的方式，破壞視網膜的異常毛細血管，以阻止病情惡化。當柯氏症達到四期時，往往會嚴重到需要剜除眼球。

柯氏症的白瞳孔反射現象圖片可參考下列網址:

http://www.daisyseyecancerfund.org/Photos/Symptoms/coats1.gif

柯氏症的視網膜圖片可參考下列網址:

http://mamtasomaiya.blogspot.com/2008/06/coats-disease-and-lebers-miliary.html