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象人到底得了什麼病??
2010/05/28 04:54
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第一次看"象人"這部片應該是十幾年前的事了
那時候只覺得很震撼 也很同情他的遭遇
但是不曉得這是怎樣的疾病, 直到後來我進入了皮膚醫學的領域...

象人這部1980年代的影片, 改編自一個叫約瑟夫 梅立克(Joseph Merrick)的真人故事.
雖然是一部黑白畫面的影片, 但震撼世人的的程度沒有因此而減少
象人出生於1862年的英國,
剛出生時他和其他小孩看起來沒什麼兩樣
他的父母親也沒有特別異常
但是從一歲多開始象人身上漸漸長出來腫塊而且越來越大。
除了皮膚上的腫瘤之外,他的頭部也因骨頭的增生而 變得很大,
根據記載他的頭圍就有三十六英寸
這相當於一個壯漢的腰圍
除此之外他的右上肢及足部也異常膨大
嚴重的畸形讓象人難以找到工作
最後他被賣到了馬戲團招攬生意
在那裏他受了許多不人道的待遇.
後來出現一位貴人, 一個叫姓崔維 斯的醫生
他不僅給了象人許多的幫忙,同時也將他的病情做了詳細的描述。
象 人的故事曾經被搬上舞台及電影,也引起過一陣子的象人熱。
然而象人患的到底是什麼病 ,一百多年來一直是醫界的謎。
過去曾有很多人說象人患的是神經纖維瘤的一種
但是仔細的比對就會發現跟神經纖維瘤其實不太一樣
這個謎底一直到1979年才被Michael Cohen醫生破解

Michael Cohen提出一個叫普洛提斯症候群的疾病(Proteus syndrome)
普洛提斯是希臘神話中的海神
以善於改變身體形狀著稱

既然普羅透斯(Proteus)是多變的神祇
他的名字就是「變形的」代名詞。
在生物學上,細菌從門開始就有變形細菌門(Proteobacteria)、綱、目、科、直到變形菌屬(Ptoteus)
這個變形菌屬最有名的就是奇異變形菌(Proteus mirabilis)
這個菌可以將尿素分解成阿摩尼亞(ammonia)鹼化尿液,造成泌尿道結石

用普洛提斯當作病名象徵了病人身上亂長的皮膚腫瘤像個怪物
這種病屬於一種複雜的贅生性疾病,
主要的特徵包括了不合常理的大頭、顱骨增生、長骨變形、肢體膨大
還有皮膚及皮下組織的腫瘤(包括脂肪瘤, 血管瘤,淋巴管瘤)等

 

 

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