川崎氏症 Kawasaki disease

川崎氏症最早是在1967年由小兒科醫師川崎在日本所發表，自此以後在全世界都有此疾病的發現。川崎氏症一度被認為是一種孩童自限型的急性發燒疾病，且預後良好，但目前發現有少數的患者(約佔2%)，會因為併發心臟病而死亡。

川崎氏症是一種不明原因的全身性血管炎，主要病灶位於小及中型血管(尤其是心臟的冠狀動脈)，雖然目前懷疑是某種病菌或是其毒素所造成的免疫反應，但一般認為並沒有傳染性。川崎氏症主要發生在四-五歲以下的兒童(尤其在一歲以下)，一般在春季及冬季較常發生，較常見於亞裔人士(目前仍以日本為發生率最高的國家)。

川崎氏症的最主要症狀為持續五天以上的發燒(發燒一般為好好壞壞，平均可達11天之久)，其他的重要症狀包括：
一、周邊肢體的改變：手掌及腳掌的紅腫、手指及腳趾的脫皮、手指甲及腳趾甲的橫紋(Beau lines)。
二、多形性的皮疹(主要位在軀體)。
三、口咽部的變化：嘴唇的紅斑、裂痕、及結痂、草莓舌、口咽部黏膜充血。
四、兩側性無分泌物的無痛性球結膜充血。
五、急性非化膿性頸部淋巴結病變，淋巴結腫大直徑高於1.5cm；在所有的症狀中發生的機率最小，約佔60%。

川崎氏症的病程可分為急性期、亞急性期、及康復期：
一、急性期：一般持續約一到兩個星期，主要就是發燒，且退燒藥的治療效果不佳；所有的症狀在急性期都可以發生，例如軀幹及四肢的皮疹，在發病頭幾天就可以發生。
二、亞急性期：在急性期之後，發燒及紅疹開始消退，可持續一個月之久。
三、康復期：一般在發病的三個月之內，到所有的症狀皆痊癒時。

川崎氏症的眼部症狀，除了兩側性無分泌物的無痛性球結膜充血外(90%以上的患者會發生)，還可能發生虹彩炎(80%)、角膜炎(22%)、玻璃體混濁(12%)、視神經盤水腫(12%)、結膜出血(6%)等。臨床上患者發生的前葡萄膜炎都蠻輕微，一般在發燒後一個星期達到最高點，兩個月之內就會痊癒，且大都沒有任何後遺症；偶有因為視網膜血管炎造成視網膜缺血的病症。

川崎氏症的治療在小兒科，主要給予免疫蛋白、阿斯匹靈、及類固醇類等藥物。川崎氏症患者的結膜充血及虹彩炎的眼部症狀，可利用局部的類固醇藥水治療。

川崎氏症的病灶圖片可參考下列網址：
http://www.med.nus.edu.sg/paed/resources/_images/kawasaki_hand.jpg
http://www.aafp.org/afp/20061001/1141-f1.jpg
http://www.chw.edu.au/parents/factsheets/img_kawasaki_disease.jpg
http://1.bp.blogspot.com/_CS7LtAXAYbU/SZordlHGa2I/AAAAAAAAAUU/Pp_CI6Uom_o/s400/kawasaki-disease-04.jpg