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類肉瘤病 Sarcoidosis
2009/09/09 17:30
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類肉瘤病 Sarcoidosis

類肉瘤病是一種不明原因的慢性全身性肉芽腫(granuloma)疾病。類肉瘤病並不常見,盛行率為每十萬人中1至40人;與人種、性別及年齡有關(主要發生在有色人種、女性、20到40歲的成年人)。大部分的類肉瘤病患者無明顯症狀,只在胸部X光健康檢查發現有兩側肺門淋巴腫大;若發生症狀時主要包括:乾咳、倦怠、發燒、體重減輕、肌肉無力、呼吸困難、胸痛等。部份類肉瘤病患者會發作特異的洛夫格倫氏症候群(Lofgren syndrome:發燒、肺門淋巴腫大、皮膚結節紅斑、多發性關節炎等)或海爾福德氏症候群(Heerfordt syndrome:唾液腺腫脹、葡萄膜炎、顏面神經麻痺等)。

類肉瘤病的產生與免疫系統的失調有關,其所造成的肉芽腫與風濕性發炎相類似,病灶中主要包含巨噬細胞及T淋巴球浸潤;可侵犯身體的許多系統,包括皮膚、眼睛、神經、心臟、腎臟及骨骼肌肉系統等;其中最主要會侵犯肺部(佔90%以上),而能侵犯到眼睛的比例約佔20%。

類肉瘤病在眼睛所造成的病症主要是單側、前部的肉芽腫型葡萄膜炎;其他可能包括單側非肉芽腫型葡萄膜炎、雙側中段部葡萄膜炎(intermediate uveitis)、及雙側慢性肉芽腫型葡萄膜炎。類肉瘤病造成眼睛葡萄膜炎的症狀主要為視力模糊、眼睛紅痛、畏光、流淚等。眼睛檢查可以發現眼球突出、結膜及淚腺肉芽腫、角膜羊脂狀沉積(mutton fat keratic precipitates)、前房懸浮細胞與閃塵、虹膜炎(可出現布薩卡氏結節及科培氏結節)、前玻璃體炎(anterior vitritis)、鋸齒緣(ora serrata)部位的雪球沉積(snowball)及雪堆沉積(snowbank)、視網膜血管炎(可出現典型燭蠟滴;candle wax drippings)、視網膜靜脈炎(可出現靜脈包鞘;venous sheathing)、視網膜出血、視神經盤水腫等。

診斷類肉瘤病前必須先排除其它可能的肉芽腫病變,包括:結核病、黴菌感染、披衣菌、自體免疫病變(如韋格納氏肉芽腫)、過敏性疾病、淋巴瘤、或其他癌症等;因此患者必須接受一連串的全身血液、造影、掃描、甚至切片等檢查。類肉瘤病的治療目前仍以類固醇及免疫抑制藥物為主。

類肉瘤病的皮膚病灶圖片可參考下列網址:
https://www.bcbsri.com/BCBSRIWeb/images/image_popup/ww5rk44.jpg

肉芽腫型葡萄膜炎的角膜羊脂狀沉積圖片可參考下列網址:
http://www.eyeweb.org/atlas/images/kp.jpg

類肉瘤病的視網膜病灶圖片可參考下列網址:
http://www.sarawakeyecare.com/Atlasofophthalmology/posteriorsegment/1sarcoidosis3.jpg

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迴響(3) :
3樓.
2011/12/02 14:31
求救!

博士您好!

我的妹妹剛被發現得了sarcoid,在吃類固醇。

網上搜索來到這裡,想請問您能提供和sarcoid相關的更多訊息嗎?

萬謝!

2樓.
2010/04/21 22:58
我是患者

我約10年前被診斷出胸腔類肉瘤,

不知這種病會不會變惡性腫瘤

1樓.
2009/10/28 14:08
請問

偶然看到這篇文章

由於在台灣Sarcoidosis患者並不多

想請問您為何會放這個疾病的說明呢

您對此疾病有特別的研究嗎