眼睛的瘢痕性類天疱瘡 Ocular cicatricial pemphigoid

瘢痕性類天疱瘡是一種慢性、進行性、全身性免疫疾病，主要是因為不明原因的 T 淋巴球異常，導致 B 淋巴球產生自體免疫抗體對抗上皮細胞間的鍵結分子，引起上皮組織產生發炎性細胞素及免疫系統活化標誌，接著活化補體系統，併發局部的發炎反應；由於發炎導致進一步的纖維細胞活化，因此最終會引起嚴重的上皮組織結疤現象。瘢痕性類天疱瘡的自體免疫抗體主要是對抗細胞膜上的整合分子(integrin)與黏連分子(laminin)，一般咸信具有人類白血球抗原DR2、DR4、及DQw7的人比較容易發生。有時候藥物(較常見為降血壓藥物及抗青光眼藥物)也可以引發類似的症候群，但原因依舊不清楚。瘢痕性類天疱瘡主要發現在年長女性(因為其慢性進行性的特點，所以年長時病徵較明顯)，一般人的發生率約只有萬分之ㄧ。

瘢痕性類天疱瘡的發炎，主要位在黏膜組織(口腔、鼻咽、喉、氣管、食道、陰道、尿道、及肛門，其中包括明顯的瘢痕性結膜炎)及皮膚(25%)。口腔、鼻咽、及食道黏膜的慢性發炎可造成水疱、破皮、結痂、出血、牙齦骨喪失、及吞嚥困難。喉嚨及氣管黏膜的慢性發炎可造成狹窄、失聲、呼吸困難、甚至窒息(重要的致死因素之ㄧ)。肛門黏膜的慢性發炎則可造成排便疼痛及血便等。

眼睛的瘢痕性類天疱瘡的症狀主要是紅、痛、癢、流淚、乾澀、畏光、灼熱感、異物感、視力模糊等；可併發淚液不足、黏液不足、瞼板腺功能異常、結膜纖維化、瞼球黏連(symblepharon)、瞼瞼黏連(ankyblepharon)、倒睫毛、雙行睫毛、角膜角質化、甚至角膜穿孔失明等。

目前依據臨床病症的嚴重程度，眼睛的瘢痕性類天疱瘡可分為四期：
    一期：結膜炎、輕微結膜與角膜的上皮病變、輕微的結膜纖維化
    二期：結膜結疤、萎縮、穹窿縮短
    三期：瞼球黏連、睫毛異常、瘢痕性眼瞼內翻
    四期：瞼瞼黏連、角膜角質化、潰瘍、新生血管

眼睛的瘢痕性類天疱瘡的早期診斷與治療較為困難，一般需要全身性長期施予類固醇及抗免疫藥物，偶爾可能需要利用到結膜下注射類固醇或是抗免疫藥物，如果有嚴重的眼睛併發症時，可能還需要施行手術治療，以挽救視力；一般而言，約三分之ㄧ的病患可以治癒，三分之ㄧ的病患會痊癒但仍需長期用藥，三分之ㄧ的病患會有部分病症持續。

眼睛的瘢痕性類天疱瘡的各期圖片可參考下列網址:
http://www.uveitissociety.org/pages/diseases/ocp.html