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地中海型貧血(Thalassemia)病因 、類型、症状、 診斷、日常飲食
2010/06/15 07:57
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鐮刀型貧血與地中海貧血

作者:isomorphism

開張第一篇,我們來談談鐮刀型貧血與地中海貧血這兩種常聽到的疾病。

要了解貧血,就得先了解紅血球的載氧功能。

紅血球在骨髓(骨頭內部的間隙)形成後,移動到血液之中,開始執行它的功能︰運送氧氣與二氧化碳。

由於紅血球在形成的時候,會將細胞核(儲藏 DNA 的地方)排出丟棄,所以我們可以把紅血球想像成一個純粹裝滿特殊蛋白質的小袋子。紅血球在肺泡(肺部的特殊構造,由一層很薄的細胞包圍住的囊袋,方便氣體擴散至體內)周圍的微血管中,遇到了由肺泡進入體內而溶解在血液中的氧氣。溶解的氧氣可以穿透包著紅血球的袋子(細胞膜),進入血球內部,與那些特殊的蛋白質結合。

紅血球離開肺部之後,隨著血液漂流到全身的細胞,將結合住的氧分子釋放出來。所以任何會影響這些蛋白質或是袋子(細胞膜)本身的因素,都可能影響紅血球的載氧功能。而這特殊的蛋白質,就是血紅素(hemoglobin)。


血紅素本身又是由四個蛋白質分子–α1,α2,β1,β2–拼湊起來的,而這每一個小單位,都各自有一個鐵化合物(heme)在蛋白質的中心,負責與氧結合。圖中α與β分子,分別以紅色和藍色顯示出來,而四個 heme 則顯示為綠色。

hemoglobin

如果β2蛋白的第六個胺基酸(蛋白質的組成分子)發生突變,β2蛋白的結構會產生變化,進而影響到血紅素的整體構造。這變種的血紅素蛋白,不但不能載氧,更會與鄰近的血紅素聚集成一條條棍子狀的結晶。紅血球被內部的蛋白棍子撐成長橢圓形(鐮刀狀),就是所謂的鐮刀型貧血(Sickle-Cell Anemia)。

sickle cell

變形的紅血球再經過微血管時,很容易破裂形成血塊,甚至可能完全阻礙血流造成組織缺氧壞死。血塊如果阻礙腦部的血流,就會導致中風。

有別於鐮刀型貧血,地中海型貧血則是α或β蛋白製造不足。

若是α蛋白過少,紅血球內則會聚集成四個β蛋白的血紅素,載氧功能會出現異常。若是β蛋白過少,多餘的α蛋白則會堆積在細胞膜上(內部),造成紅血球的損害。

地中海貧血患者與鐮刀型貧血患者,在演化上同樣具有抵禦瘧疾的優勢,因為瘧疾原蟲需要在紅血球裡孵化,然而這些貧血患者的紅血球容易破裂死亡。Thalassa 在希臘文的意思是』海』,源自於地中海貧血在地中海區域的人種特別普遍,但任何種族都有可能患有地中海型貧血。

文章來自:

http://medinbrief.wordpress.com/2008/02/24/%E9%90%AE%E5%88%80%E5%9E%8B%E8%B2%A7%E8%A1%80%E8%88%87%E5%9C%B0%E4%B8%AD%E6%B5%B7%E8%B2%A7%E8%A1%80/

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蠶豆症、紅血球、抗氧化、酵素

作者:isomorphism
相信很多人聽過蠶豆症,但大概只有少數人知道這個疾病跟紅血球也有關聯。(這篇有一些瑣碎的細節,所以重點會以粗體和底線顯示)

上一篇「地中海貧血與鐮刀型貧血」中提到,紅血球是裝滿各種蛋白質的小袋子,有一些蛋白質是血紅素,負責載氧;另一些則是控制化學反應的酵素。其中一種酵素叫葡萄糖六磷酸鹽脫氫酶 (人體的酵素稱做酶) – 簡稱 G6PD,而 G6PD 的產物之一將被用來製造 glutathione (簡稱 GSH),一種抗氧化劑。

抗氧化劑 (如維生素E) 的功能是什麼?簡單來說,就是把對細胞有害的、過多的氧,轉移到自己身上,讓自己被氧化。這樣一來就可以避免其他重要的細胞、組織等的氧化。既然紅血球負責載氧,健全的抗氧化功能對紅血球就特別重要。紅血球內的GSH 就有這種抗氧化功能,使自己被氧化成 GSSG來避免細胞膜受到氧的破壞。
G6PD reaction

如上圖所示,在正常的情況下, G6PD 負責代謝葡萄糖來製造 NAPDH,一種細胞必須的抗氧化劑與能量來源。NADPH 可以還原被氧化過的 GSSG,製造出具有抗氧化功能的 GSH。導致蠶豆症患者不能食用蠶豆的原因,就是 G6PD 缺乏症 (glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency)。當紅血球內部的 G6PD 不足,抗氧化劑 GSH 的含量會減少,紅血球因此容易受損破裂,導致與鐮刀型貧血和地中海貧血類似的溶血現象 (hemolysis)。

除了蠶豆,許多藥物如阿斯匹靈 (aspirin) 和非類固醇類消炎藥 (NSAIDs),以及一些病原的感染,都有可能增加血液中的氧化物,造成這些患者的紅血球破裂,導致溶血性貧血。
當大量的紅血球同時破裂,過多的血紅素和分解後的產物累積在血液中,造成黃膽,同時也可能增加腎臟排泄廢物的負擔,導致腎衰竭。

根據程度的不同,G6PD 缺乏症可略分為極度嚴重缺乏、嚴重缺乏、中等缺乏、和無症狀。在此想要指出的是,病情的嚴重程度除了與酵素的數量有關之外,也和酵素的活性有關。例如在北美黑人身上常見的 G6PD 缺乏症,其活性正常,只是壽命較短,所以紅血球的增生可以在短時間內補回失去的酵素,而這類型的症狀通常不會太嚴重 (中等缺乏) 。反之,地中海典型的 G6PD 缺乏症則是酵素活性異常引起的,即使數量再多也無法擁有正常的生理功能,導致極度嚴重缺乏的症狀。

G6PD 缺乏症在台灣已列入新生兒篩檢項目之一 1,然而許多成年患者都是在發病後才知道自己有此疾病。G6PD 缺乏症目前的治療方針只有預防,患者必須謹慎選擇食物,在醫師開藥時告知自己有此症狀,並不可任意服藥。
一些患者在移除脾臟 (破壞老舊紅血球的器官) 後,症狀有略為減輕。適時補充葉酸 (多吃綠葉蔬菜) 亦有助於延長紅血球及新生細胞的壽命 2。

[1] http://www.dadupo.com.tw/new/mami11link-2.htm. Accessed: 10 March, 2008.
[2] http://dietary-supplements.info.nih.gov/factsheets/folate.asp#en2. Accessed: 10 March, 2008.


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地中海貧血(Thalassemia),又称海洋性贫血,是一種先天的血液疾病,和父母的遺傳有關。1925年意大利首次报道了此病,目前该病已在全世界范围散布[1]。 患者的紅血球較脆弱且容易死亡,其帶氧能力亦不足,超過某種程度無法正常生活;在結婚以前健康檢查可以篩選出來,是一種隱性基因遺傳,患者红血球的体积较正常细胞小,且有时因血红素含量低较苍白或呈靶型(target cells)。

 

病因
地中海贫血症的异常血红蛋白是在1904年由一个芝加哥医生發現的,直到1949年人们才通过电泳的方法發現异常血红蛋白比正常血红蛋白每个分子多了两到四个正电荷。氨基酸序列分析证明,地中海贫血症患者的血红蛋白的一个β亚基第6位氨基酸由正常的谷氨酸突变为异常的纈氨酸,导致血红蛋白的载氧能力下降。但是另一方面,患有地中海贫血症的患者对疟疾的抵抗能力要较正常人强,患上疟疾的地中海贫血症患者,平均存活率显著高于正常人群,因此在一些疟疾比较严重的地区,如赤道以南非洲,地中海贫血症患者的平均预期寿命反而高于正常人群。

 類型
根據血红蛋白中不同位置的損害可分成兩類:α地中海貧血與β地中海貧血。α地中海貧血是血紅蛋白中的α血紅蛋白鏈有缺損,β地中海貧血則是血紅蛋白中的β血紅蛋白鏈有缺損。鐮刀型紅血球疾病,又名鐮刀型貧血(Sickle Cell Anemia)和地中海貧血不同的是它只發生β血紅蛋白的缺陷。

 α地中海貧血
α地中海貧血的患者會在HBA1、HBA2這兩個基因發生異常。在成人造成β蛋白鏈過度製造,在新生兒則是γ蛋白鏈過多。過多的β蛋白鏈形成四聚物(tetramers)使紅血球的攜氧能力降低。

 β地中海貧血
β地中海貧血的患者則是在第11號染色體上的HBB基因發生突變。不正常的細胞會製造過量的α蛋白鏈,然後結合在紅血球的細胞膜上造成細胞膜損壞;若其濃度過高,則有形成有毒聚集體(aggregates)的可能。

症状
地中海貧血症有隱性、輕度和重度之分。重度患者通常不能存活;而兩個隱性或輕度患者結婚,他們的下一代則有1/4機會患有重度地中海貧血症。相反地,兩者中只有一位是存有地中海貧血症基因的話,不論程度如何,則下一代沒有此問題或只帶有隱性。

由於地中海型貧血的患者缺少正常的血紅素,紅血球攜氧功能差,體內主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、脾臟均會進行旺盛的造血作用,但造出的紅血球也多半品質不佳,容易被破壞,成為惡性循環。

骨髓增生會侵犯周圍的皮質骨,使骨骼較脆弱。

旺盛的造血作用會消耗極多的養分與能量,使身體其他部位的養分供需失調。

不斷的輸血可以改善貧血的症狀,也可避免過度的造血作用,但血紅素中的鐵質會過度存在身體中,並堆積至各重要器官造成器官病變。

而生活中,地中海貧血患者因血紅素帶氧量不足而影響患者在體力上的差異,患者不適宜進行太激烈的運動。

另外亦因為血紅素不足的關係,患者比較容易有頭暈、頭痛甚至腰痛的症狀,B型的可能會死亡,只能活到10幾歲的可能。

 診斷
實驗室檢查:外周血象呈小細胞低色素性貧血,紅細胞大小不等,中央淺染區擴大,出現異形、靶形、碎片紅細胞和有核紅細胞、點彩紅細胞、嗜多染性紅細胞、豪‧周氏小體等;網織紅細胞正常或增高。骨髓象呈紅細胞系統增生明顯活躍,以中、晚幼紅細胞佔多數,成熟紅細胞改變與外周血相同。紅細胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高,大多>0.40,這是診斷重型β地貧的重要依據。顱骨X線片可見顱骨內外板變薄、板障增寬,在骨皮質間出現垂直短髮樣骨刺。

來源:

http://zh.wikipedia.org/zh/%E5%9C%B0%E4%B8%AD%E6%B5%B7%E8%B2%A7%E8%A1%80

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(一)、常見症狀: 
重型地中海型貧血的嬰兒由於體內缺乏β鏈,胎兒紅血球(HbF)會代償性增加,因此症狀並不會出現,但到了六個月大時,胎兒血紅素減少,便開始出現貧血症狀:臉色蒼白、容易疲倦、頭暈、身體虛弱、食慾不振…等,另外,身體為代償紅血球被破壞而出現下列現象:

 
(1)、骨髓及骨骼:骨髓代償性製造大量但不成熟的紅血球;骨髓腔擴大、骨小樑變厚,易發生骨折、骨骼畸形及生長遲緩。較大的孩童由於骨骼異常而有顱骨變大、顴骨隆起、塌鼻及前額較突出、上頷骨較突顯著,上牙床凸出致使上下頷牙齒咬合不正等特殊臉部特徵。 
(2)、肝、脾:溶血後的血鐵質沉著,使肝腫大,甚至肝硬化。為處理過度破壞的紅血球,脾臟會腫大,使腹部腫起。 
(3)、心臟:血鐵質沉積在心臟上造成心肌病變,慢性貧血則增加心臟的負荷,最後會造成心肌肥大、心律不整及心臟衰竭。 
(4)、皮膚:血鐵質沉積在皮膚上使皮膚呈黃銅色。 
(5)、膽石:長期溶血令地中海貧血病人比一般人更容易患膽石。患有膽石的病人可能經常出現右上腹痛、皮膚、眼白變黃和茶色小便等的病徵。

 
(二)、治療方法 
(1)、定期輸血:輸血是讓患者的血紅素保持正常範圍內,也就是血紅素要在12g/dl以上,以預防骨髓變化及肝脾腫大,這樣臉型看起來會更正常人一樣,另外其他的好處有:減少心臟的負擔、減少腸胃道對鐵吸收、能有正常的生長及發育。輸入重度海洋性貧血患者體內的異體紅血球約循環30~40天後就會被代謝破壞掉,因此患者約2~4週需要定期輸血一次。 
(2)、排鐵劑治療:長期輸血會造成鐵質沉積而過量鐵質的積聚會對多個器官造成破壞,可使用排鐵劑以預防心臟合併症。目前常使用的排鐵藥物稱作DFO (desferrioxamine, ODesferal),是由一種具有吸附鐵質的物質,但只適合皮下或靜脈持續注射,而且是必須長時間的注射才會有效果。 有效的排鐵計劃是每週至少要5至7天,持續性的皮下或靜脈注射8-12小時,有效的排鐵劑注射會使小便顏色呈現橙紅色。 
(3)、脾胃切除:正常脾臟的工作是在將血液循環中老舊的紅血球破壞掉,但是當脾臟的功能過於活躍的時候就會破壞新的紅血球,最後還會把白血球及血小板也一起破壞了,這種現象叫做「脾臟功能亢進」,此時必須要將脾臟切除了以減輕腹壓及降低紅血球的破壞,但切除脾臟後免疫能力會降低,應預防感染。脾臟切除術後可以減少對輸血的需要量及輸血的次數。 
(4)、骨髓移植:治療的做法是先用大量的化學治療或放射線治療把患者骨髓的造血功能破壞掉,再將正常人的骨髓中的造血細胞利用像輸血的方法移植到患者體內,這些造血細胞就可以在骨髓內生長繁殖、建立新的造血細胞及免疫系統。 
(5)、臍帶血移植:臍帶血是胎兒血液循環中的一部分,與母親的血液循環互不相通。在懷孕期間,透過胎盤,與母親進行氧氣及養份交換,使胎兒足以長大,至足月順產,離開母體為止。臍帶血內含有豐富的幹細胞( stem cell),是人類製造血液及免疫系統的主要來源。正常成人在骨髓中才含有豐富的幹細胞。臍帶血移植是指從臍帶血提供幹細胞來進行骨髓移植。所以骨髓移植能治療的疾病,都可以用臍帶血移植來治療。 
(6)、其他治療方法:科學家陸續尋找較具非侵入性、低危險性及低花費又有效的治療方法,目前有胎兒血色素誘發劑、基因治療、植入前HLA配對診斷(PGD)…等治療方法,但都有一定的風險及需要更多的花費,所以目前還沒有比上述五點更有效的治療方法。 

來源:

http://www.onped.com/tw/instructions/66-hematology/187-thalassemia02.html


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因為地中海型貧血屬小球性貧血,

1...MCV一般<80,

2...MCV/RBC多半<13

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                                 地 中 海 型 貧 血

    ※地中海型貧血又稱海洋性貧血,是一種慢性病,主要是構成紅血球的基因失常,它是因為血色素中的血球蛋白鍊的合成缺陷所引起的先天性病變,紅血球變小導致貧血。是一種隱性遺傳性的血液疾病。它沒有傳染性,也無法根治,而且男女患病機率相同。

     在台灣,大約有6%的人為輕度地中海型貧血患者(帶因者),是台灣常見的單一基因遺傳疾病之一,但他們身體狀況通常與一般人類似,即沒有任何的症狀,所以有些是在偶然檢查中才發現有貧血之存在,有些則不一定會表現貧血。

    地中海型貧血可分為甲型與乙型兩種。比較輕微的病人,則其貧血程度較輕,不過雖然此種病人本身所受之影響較輕,但由於會遺傳給後代,因此還是要早期發現為佳,且避免與另外患有同樣疾病配偶結婚,才不會把更嚴重型的地中海貧血傳至後代。
   
    地中海貧血的患者可以抽血檢查血中HbA2的濃度,甲型地中海貧血患者HbA2濃度正常,而乙型地中海貧血患者HbA2濃度會升高,可以依此來區分兩種不同的類型。如果夫妻分屬不同的類型,也不必擔心小寶寶會得到重型地中海貧血。夫妻如果同型帶因者﹐則每次懷孕﹐其胎兒有1 / 4機會完全正常﹐1 / 2機會成為帶因者﹐1 / 4成為重症地中海型貧血患者。重型的甲型地中海貧血患者在媽媽肚子裡面就會產生嚴重的水腫,甚至胎死腹中。

重型的乙型地中海貧血患者則是在出生幾個月之後才會出現嚴重的貧血症狀,終身需要輸血治療。不論是甲型或乙型的重症地中海型貧血﹐都會危及孕婦或胎兒的生命及健康﹐對家庭及社會也會造成很重的負擔,因此,夫妻婚前或懷孕接受地中海型貧血篩檢,十分重要。如果沒有症狀﹐輕型患者(帶因者)無須任何治療﹐也無需擔心是否會惡化為「重型」,只要在飲食與優生保健上多加注意即可,不必太過緊張。

在目前對輕微地中海型貧血沒有治癒的方法,但適當的治療可以減輕症狀以及延長壽命。

 
※貧血會產生哪些不良後果?

    輕度貧血大部分沒有明顯症狀,中度以上貧血則會出現不同程度的臉色蒼白或萎黃、頭暈無力、眼冒金星、眼瞼及嘴唇淡白、指甲變形或易斷、皮膚乾燥、食慾不佳及煩躁不安等症狀;

      輕中度貧血容易治療,但貧血日久或重度貧血,會降低抵抗力,容易感染疾病,嚴重危害健康,因此應加強預防治療。

貧血極易造成頭暈目眩、蒼白、氣喘、心悸等症狀,嚴重者尚會有嗜睡、食慾不振、心臟擴大,甚至心衰竭等症狀產生。

       這種現象是因為血液稀薄時,氧氣或醣類等養分,無法被充分到身體的各部分(尤其是腦部)所致。

      此外貧血的人胃液分泌也會不足,因此導致胃酸少而無法消化蛋白質含量多的食物,久而久之也會造成胃的毛病。

※治療:大部分發生地中海型貧血的緊急情況需要住院治療。入院後,可能會接受輸血治療、適當休息,必要時減輕疼痛或其他的治療。


※生活照護:

1.避免接觸任何感染源。

2.仔細照顧身上的傷口,尤其位於腳上的傷口。

3.受傷時要保持溫暖,疼痛的地方可以給予熱敷。

4.維持免疫能力,包括接種疫苗。

5.坐飛機時,即使飛機上保持大氣壓力,也應使用氧氣。

6.藥物:藥物必需適合你的病情,不要在沒有醫師許可的情形下使用成藥,如果是醫生處方的藥物必須依照使用規則服用。地中海型貧血不能服含阿斯比靈(Aspirin)的藥物,包括Aspirin,APC,Bufferin,Anacin等。

※飲食與生活注意事項:

  若無症狀,輕型患者(帶因者)無須任何治療,也無需擔心是否會惡化為「重型」,只要在飲食與優生保健上多加注意即可,不必太過緊張。

 
      因為地中海型貧血與一般缺鐵性血不同,

除非經檢驗診斷確定有缺鐵的問題,否則不要刻意補充鐵質。 

過量的鐵質往往造成身體上的負擔與傷害。

 但攝取充足的蛋白質及維生素仍是必要的﹐也就是應均衡的攝取奶﹑蛋﹑魚﹑肉及黃豆製品及蔬菜水果以維持身體的最佳狀況。

 和紅血球製造有關的葉酸尤應充分攝取﹐從綠葉蔬菜﹑蛋黃﹑黃豆製品等食物中可以攝取到充足的葉酸。

        此外也應注意維生素E的充分攝取﹐缺乏維生素E﹐更容易造成地中海型貧血患者血球破裂而造成溶血。甘藷﹑豆製品﹑紅蘿蔔﹑蛋類﹑全穀類﹑植物油﹑綠葉蔬菜等食物都是維生素E來源。 


而蔬菜如果儲存及烹調不當﹐也會造成葉酸流失﹐因此蔬菜在冷暗的環境下儲存(如冰箱底層)﹐有利於葉酸等營養素的維持。當然即購即食﹐烹調時間不要過長﹐也是保存葉酸等營養素的要點。

        地中海型貧血患者的紅血球壽命比正常人短,故提早破裂的紅血球中的鐵質,會長期釋放到人體中,造成「高鐵性貧血」,患者體內多餘的鐵質會慢慢的沉澱在肝臟、胰臟、骨髓等部位,醫學上稱此現象為「鐵質沉積症」。

        因此,地中海型貧血的患者日常飲食中,

必須避免含鐵的食物和藥物,以免對肝臟、胰臟、骨髓造成進一步的傷害。

   應有充分的休息,避免過度勞累。

  攝取含有豐富蛋白質、維生素(尤其是維生素A、B群、C、E及葉酸一葉酸主要在綠色葉菜中,如菠菜含量很多,其次,肝臟、腎臟、花菜及酵母的含量也不少。)的食物。

   在生活及運動上和一般人一樣,沒有特別的禁忌。

  地中海型貧血和缺鐵性貧血的注意事項不盡相同,但是地中海貧血帶因者仍有缺鐵的可能性,因此得到確切的診斷是必要的。

   記得帶另一半去做檢查。要是不幸兩人皆帶因,應和您的醫師好好討論。

    不管是何種的貧血﹐除了營養的補充﹐都要注意充份的休息及睡眠。

      貧血不是感冒發燒﹐吃三天的藥就可以改善問題。但如果找到貧血的原因﹐再注意自己的營養與生活作息﹐改善因貧血而造成的種種不舒服不是件難事。

☆在飲食方面

一般來說,海洋性貧血患者不需要特別飲食的要求,以均衡營養為原則,最忌偏食。但是會建議患者注意下列事項:

1.避免富含鐵質的食物:

例如:肉 類:以紅肉(羊肉、牛肉、豬肉等)及動物內臟(豬肝、雞肝)最多。

海產類:紫菜、西施舌、文蛤、牡蠣、生蠔等。

蔬菜類:豆類(如:紅豆、黃豆、綠豆、黑豆等)、紅莧菜、波菜、芥蘭、空心菜等。

水果類:蘋果、芭樂、葡萄乾等。


其他類:花生、黑芝麻、鹹鴨蛋黃、蓮子、雞蛋等。

2.攝取鈣質高的食物:

尤其青春期正是生長發育時期,鈣質攝取會影響身高,而且也可預防骨折的機會。富含鈣質食物例如:小魚干、牛奶、蛋、起司、豆奶…等。

3.避免喝酒:

因為肝臟是鐵質沉積的器官之一,而且如果又患有肝炎的話,必須限制酒類。

4.喝茶可減少鐵的吸收:

喝茶可以減少從食物中吸收鐵質。 (鈣、單寧酸茶和咖啡會妨礙鐵質吸收)

☆在運動方面

運動與一般正常人是一樣的,也是依自己體力可以負荷情況下運動,但要注意運動傷害。如果心臟有問題或有骨骼發育問題者,請依血液科或骨科醫師的指示採取適合的運動。

運動的好處除了可以讓身體的新陳代謝率增加外,也可增加血管彈性,對於輸血時的注射是有幫助的。

☆其他生活照顧方面

1.要補充荷爾蒙嗎?

如果有鐵質沉著於內分泌系統造成傷害時,要按照醫師指示服用一些荷爾蒙補充劑,例如:甲狀腺素、維他命D、生長激素補充等治療。

2.可以吃「補藥」嗎?

只要患者採取均衡飲食,不偏食,就可以獲得足夠營養;如果偏食習慣,患者可以服用維他命補充,但是要注意避免含有鐵劑的維他命,另外除非有在注射排鐵劑,否則不必服用維他命C。

而其他的「中藥補藥」應盡量避免,因為會影響肝臟負擔。

可以參加旅行嗎?患者只有到高山地帶(海拔超過3500公尺)時要小心,需要確定是否要輸血,因為高山地帶空氣稀薄,需氧量高,如果血紅素不足就會受到影響,其餘的一些旅遊活動則不受限制。

如果沒有脾臟時,該怎麼辦?一旦有細菌侵犯身體時會造成很嚴重的感染,因此有不明原因的發燒現象時要看醫師治療。

※若有以下情形要特別注意:

1.有未癒合的傷口。

2.胸痛(不論有無咳嗽)。

3.消化不良、腹痛或持續性的嘔吐。

4.骨頭及關節疼痛。

5.血尿或混濁尿。

6.不明原因的昏倒。


對於下一代要注意什麼?

孕婦如何作地中海型貧血篩檢?

1.孕婦至婦產科醫院診所,實行產前檢查時,該院即能在一般產前常規血液檢查中,提供「平均紅血球體積」之檢查。

2.若孕婦的「平均紅血球體積」較小(即MCV≦80或MCH≦25),則其配偶亦需接受「平均紅血球體積」之血液檢查。

3.若發現配偶之「平均紅血球體積」亦較小(即MCV≦80或MCH≦25)則醫院會將孕婦及配偶二人的血液檢體,送至確認診斷單位,以確定此夫妻二人是否為同型(甲型或乙型)地中海型貧血帶因者,或僅是罹患缺鐵性貧血。

4.若夫妻為同型地中海型貧血帶因者,則孕婦必須接受絨毛採樣、羊膜穿刺或胎兒採血,以對胎兒作產前診斷及進一步之遺傳諮詢。

以上2.3.4.項,政府皆會補助部份之費用。

符合補助條件之夫妻及胎兒基因確認診斷,行政院衛生署國民健康局提供了檢驗費用的補助,每案1,500元;91年度即透過「孕婦海洋性貧血篩檢網絡」,篩檢出約526對夫妻及約331例胎兒進行基因確認診斷及遺傳諮詢服務,有效減少重症患者的出生。另外也由於國內醫療團隊及病友團體-海洋性貧血協會的共同努力,希望能夠讓孩子們不必再忍受可以避免的苦難,生活更有品質。

※為了促進孕婦及胎兒之健康,孕婦於懷孕初期,應儘早接受地中海型貧血篩檢,以避免及減少重型地中海型貧血胎兒的出生及可能帶來的種種問題,達到優生保健的目的。

※若夫妻雙方同為地中海型貧血基因帶原者時,胎兒很有可能是重型地中海型貧血的患者,如果是這類型的夫妻且需從事人工受孕時,建議在受孕胚植入子宮腔前,先接受著床前診斷(PGD)即受孕胚植入前的基因檢測,以避免胎兒罹患重型地中海型貧血。

注意事項:很多有地中海型貧血的婦女能夠成功的懷孕及生產。必要的時候還可以施行手術,只要在手術前告知外科醫師及麻醉醫師你有地中海型貧血即可。

這是 http://dad.tccn.edu.tw/ezcatfiles/dad/img/img/316/176154615.doc 的 HTML 檔

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鐵質過量的問題

  一般而言,利用天然食物進行鐵質的補充時,鐵質的攝取並不會過量而產生毒性。但是一次大量服用鐵補充劑(藥品)時(3-10公克),則可能因為刺激腸胃黏膜出血、血氧過少、代謝性酸中毒、肺胞及肝臟損傷及腎功能衰竭,在12至48 小時內死亡。

     若是長期高劑量使用鐵補充劑,或長期輸血,會使鐵質不正常的沈積於肝臟,形成血色素沈著症 (hemochromatosis),造成肝硬化的結果。

      此外,最近的研究也指出:因為鐵質會協助自由基 (free redical)的形成,因 而促進致粥性氧化低密度脂蛋白 (atherogenic oxidized low-density lipoprotein) 的 形成,對於心臟血管有極不利的影響。

     同時,太多的鐵質可能與大腸癌的發生有關,因此我們在關心鐵質的營養狀況時,千萬不要以為鐵質是多多益善的,不然可能會得不償失。 

鐵質排行榜食物
排名
1. 紫菜 90.4
2. 黑芝麻 24.5
3. 柴魚片 15.3
4. 文蛤 12.9
5. 榖類早餐品 12.4
6 蓮子 12.3
7. 紅莧菜 12.0
8. 豬肝 11.0
9. 紅豆 9.8
10. 黃豆 7.4

ps:

一般來說,動物性食物含鐵的吸收、利用率,是植物性食物的三倍。動物性食物中的鐵,稱為血紅素鐵,可從肝臟、豬肉、牛肉、生蠔、蚌等獲得。通常顏色愈紅,含鐵量愈高。而且,鐵質在小腸中被吸收、利用時,不易受其他食物影響。

植物性食物中的鐵,則稱為非血紅素鐵。例如,深綠色蔬菜如菠菜、番薯葉,以及榖類和豆類如黃豆、紅豆。通常顏色愈深,含鐵量愈高。一般人常認為蘋果、葡萄乾富含鐵質,這可能是基於顏色的聯想。其實,每100公克的蘋果或葡萄乾所含的鐵量都
在0.5毫克以下,算不上鐵質的優良來源。

植酸和草酸存在於蔬菜、榖類、豆類和核果類中。

因此,以這些食物為主食的全素者比葷食者更容易發生缺鐵的現象。

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雲水人間:

所以地中海貧血患者最好吃素?

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