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2017/04/20 04:10

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一名37歲的李小姐，由於深受關節痠痛、嘴破反覆發作及外陰部嚴重潰瘍之困擾，到婦產科就醫診斷後，確診罹患了一種發生機率在千分之一以下，目前尚無根治方法的罕見疾病－貝賽特氏症。經過數週治療，李小姐的症狀得以舒緩，但仍需長期追蹤。
貝賽特氏症（Beh?et’s disease）最早於1924年被一名土耳其醫生Hulusi Beh?et所發現，由於病例多數分佈於古代絲綢之路，像是東亞、中東地區與地中海沿海國
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家，故俗稱「絲路病」。

貝賽特氏症目前還沒有根治的病例，僅能用藥物控制症狀。屏東小額借貸
鄭志堅醫師表示，依照病人的臨床表現，治療上可做不同的藥物選擇。一般區分為僅侵犯皮膚黏膜的輕症，以及有眼睛病變及內臟器官侵犯的重症；若僅有皮膚黏膜的潰瘍病變，可以使用局部類固醇治療。至於嚴重狀況，例如出現神經系統或眼部的嚴重炎症時，有造成眼睛失明或內臟器官衰竭的風險時，則須使用大量類固醇及其他免疫抑制劑合併治療。
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臺北市立聯合醫院仁愛院區婦產科主治醫師鄭志堅表示，貝賽特氏症的病因尚不完全清楚，僅知為一種罕見的免疫系統的微血管系統性血管炎，牽涉的內臟器官包括胃腸道、肺動脈、骨骼肌肉、心血管和神經系統。此症幾乎可影響人體的每個器官，其他情況如血管炎、纖維肌肉痛、偏頭痛、視力問題、心跳過速和關節疼痛、腫脹通常也與貝賽特氏症有關。

鄭志堅醫師指出，
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典型的貝賽特氏症之三大臨床特徵為：反覆性口腔潰瘍、生殖器潰瘍及眼睛葡萄膜/網膜炎；此外更可能侵犯中樞神經、消化道、肺臟等重要器官的血管，造成嚴重的血管發炎，甚至危及生命。此症盛行率為千分之一至萬分之一，普遍發生於20至40歲之青壯年，男性比例略為偏高，且病情較女性嚴重。

被「絲路病」纏上恐終身嘴破不停、外陰部潰瘍！
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貝賽特氏症的重要特徵為病情反覆復發，症狀最長可持續長達數十年。因此鄭
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志堅醫師建議，若出現反覆性口腔潰瘍、會陰潰瘍及眼球葡萄膜炎等病症，務必及早就醫診斷，避免延誤治療時機導致症狀惡化。
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